道,在129名特发性葡萄膜炎患者中有7例(5.4%)发生皮肤脱色、白发症和早发灰发。223名白癜风患者中有ll例(4.8%)发生葡萄膜炎。69例有陈旧性脉络膜视网膜瘢痕,提示曾发生亚临床葡萄膜炎。与白癜风有关的最严重的眼部损害见于V-K-H综合征。这是一种累及全身多器官系统如眼、耳、皮肤和脑膜的临床综合征,主要表现为双眼弥漫性渗出性葡萄膜炎,同时伴有头痛、耳呜、颈强直以及白发、脱发、皮肤白癜风等皮肤损害。临床上分为4期:前驱期、葡萄膜炎期、恢复期和复发期。白癜风通常出现于恢复期,皮肤脱色常见于包括眶周,可见眉毛、睫毛和头发的脱色。恢复期眼底检查可见局灶性或弥漫性脱色或瘢痕,脉络膜小的、圆形、灶性脱色成为Dao1en-Fuchs结节。弥漫性脱色使眼底呈现出一种“晚霞”状外观,组织学检查显示脉络膜局灶性或弥漫性肉芽肿性炎症以及脉络膜黑素细胞数目减少。
白癜风可见于63%的V-K-H患者,有人认为白癜风是v-K-H综合征的一种无症状的类型,二者可能有着共同的病理生理机制,即对黑素细胞的自身免疫性反应。但V-K-H只占白癜风门诊的1%~5%,两者的关系还有待进一步探讨。